लोगों ने पूरे इतिहास में कई अजीब और अविश्वसनीय चिकित्सा स्थितियों की खोज की है। इनमें से कुछ स्थितियां इतनी असामान्य हैं कि इतिहासकारों से ऐसी कहानियां सुनने वाले लोग विश्वास करने से इंकार कर देते हैं। उदाहरण के लिए, मनुष्य धातु खाकर कैसे जीवित रह सकता है? इस तरह का बयान झूठा लग सकता है लेकिन तथ्य यह है कि इतिहास में वास्तव में ऐसे लोग थे जिनके पास यह क्षमता थी। क्या आपने नीली त्वचा वाले लोगों के बारे में पढ़ा या सुना है?
आज हम इस लेख में केंटकी में एक फुगेट्स परिवार द्वारा सामना की गई एक अजीब स्थिति का पता लगाने जा रहे हैं। उस समय के आसपास मीडिया का इतना प्रचार था।
केंटकी के नीले लोग - सभी विवरण जानें
हज़ार्ड, केंटकी के क्षेत्र में एक सौ पचास वर्षों तक स्थानीय लोगों का एक समूह मौजूद रहा, जिनकी त्वचा नीले रंग की थी। बाद में पता चला कि यह बीमारी मेथेमोग्लोबिनेमिया का लक्षण है। इस समस्या के शिकार ज्यादातर केंटकी के फुगेट परिवार के वंशज थे, जिन्हें केंटकी के ब्लू पीपल या ब्लू फुगेट्स के नाम से जाना जाने लगा। मेथेमोग्लोबिनेमिया एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक लक्षण है जिसने त्वचा का रंग बदलकर नीला कर दिया है। ब्लू फुगेट्स को कभी-कभी हंट्सविले उपसमूह के रूप में भी जाना जाता है।
केंटकी के नीले लोग - फुगेट परिवार
लगभग दो शताब्दी पहले, वर्ष 1820 में, एक फ्रांसीसी अनाथ, मार्टिन फुगते, हैज़र्ड, केंटकी शहर के पास बस गए। उन्होंने एलिजाबेथ स्मिथ से शादी की और अपनी पत्नी के साथ एक परिवार शुरू करने की योजना बनाई। फुगते उस क्षेत्र के अन्य पुरुषों से भिन्न थे। दंपति इस तथ्य से अनजान थे कि उन दोनों में एक पुनरावर्ती मेथेमोग्लोबिनेमिया जीन है। इस दुर्लभ अनुवांशिक स्थिति ने उनकी त्वचा को एक आकर्षक नील नीला कर दिया है। उनके सात बच्चे थे, जिनमें से 4 की त्वचा उनके पिता की तरह थी। जीन के कारण त्वचा का रंग नीला हो जाता था। स्थानीय रूप से उन्हें के रूप में जाना जाता था ब्लू फुगेट्स .
जिस इलाके में दंपति रह रहे थे वह बेहद ग्रामीण और अलग-थलग था। स्थानीय नागरिकों के लिए सड़क आदि जैसी कोई आधारभूत संरचना नहीं थी। सन् 1910 में ही उन्हें रेलमार्ग तक पहुँच प्राप्त हुई। वहाँ बहुत कम परिवार रहते थे और उनमें से कुछ एलिजाबेथ से संबंधित थे। फुगेट्स ने अंतर-विवाह शुरू कर दिया क्योंकि उनके अलगाव के कारण उनके पास कोई विकल्प नहीं बचा था, जिसके कारण मेट-एच जीन के साथ गुजरने और नीली त्वचा वाले बच्चे होने की अधिक संभावना थी।
आस-पास के समुदायों के अन्य परिवार डरे हुए थे कि उनके भी नीली चमड़ी वाले बच्चे हो सकते हैं इसलिए उन्होंने फुगते परिवार में शादी करने से परहेज किया। समय बीतने के साथ-साथ परिवार के कुछ वंशज देश के विभिन्न हिस्सों में बसने के लिए चले गए और नई आबादी आ गई, जिसने फुगेट्स को अपने परिवार से बाहर के लोगों से शादी करने की अनुमति दी, जो अपने जीन साझा नहीं करते हैं।
मेथेमोग्लोबिनेमिया क्या है और यह कैसे होता है?
मेथेमोग्लोबिनेमिया एक रक्त विकार है जो एक चयापचय स्थिति के कारण होता है जो हीमोग्लोबिन को प्रभावित करता है, चार भाग वाला प्रोटीन जो प्रत्येक सबयूनिट के मूल में एक लोहे के परमाणु से बंधे ऑक्सीजन को ले जाता है। यह या तो कुछ दवाओं, रसायनों के कारण होता है या आनुवंशिक भी हो सकता है जिसमें रोगी माता-पिता से विरासत में मिलता है। डायफोरेज I (साइटोक्रोम बी 5 रिडक्टेस) एंजाइम रोगियों में कम पाए जाते हैं जो मेथेमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि का कारण बनते हैं और रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता कम हो जाती है। तो मेट-एचबी रोगियों का धमनी रक्त लाल के बजाय भूरे रंग का होता है जिसके परिणामस्वरूप रोगियों की त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है।
ऐसा लग रहा था कि किसी त्वचा विकार ने फुगेट्स परिवार को बीमार बना दिया है हालांकि त्वचा के रंग को छोड़कर उनके शरीर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। स्वास्थ्य की दृष्टि से फुगेट्स परिवार के वंशजों पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा क्योंकि वे लंबे समय तक जीवित रहे। इस मामले ने चिकित्सा बिरादरी का ध्यान खींचा है और डॉक्टरों ने इस बीमारी के बारे में और अधिक अध्ययन करना शुरू कर दिया है।
राहेल और पैट्रिक रिची, फुगेट्स परिवार के दो नीले वंशज, केंटकी विश्वविद्यालय के लेक्सिंगटन मेडिकल क्लिनिक में एक हेमेटोलॉजिस्ट डॉक्टर मैडिसन केविन III से मिले। दंपति अपनी त्वचा के रंग के लिए शर्मिंदा थे क्योंकि लोगों के मन में यह धारणा थी कि यह अंतर-विवाह के कारण है। कुछ क्षेत्रों में, लोगों ने नीली त्वचा वाले लोगों को स्वीकार किया जबकि अन्य क्षेत्रों में उन्हें बहुत अधिक भेदभाव और मनोवैज्ञानिक आघात का सामना करना पड़ा।
अनुसंधान और इलाज
हेमेटोलॉजिस्ट मैडिसन कैवेन III और नर्स रूथ पेंडरग्रास द्वारा किया गया शोध कार्य इस मुद्दे के मूल कारण को समझने और निवारक कार्रवाई करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण था। मेथेमोग्लोबिनेमिया के क्षेत्र में उनका योगदान बहुत बड़ा है। इन दोनों ने इस रोग से पीड़ित लोगों के वंश वृक्ष का संकलन किया है। उन्होंने वर्ष 1964 में एक विस्तृत नोट प्रकाशित किया कि यदि इस समस्या से पीड़ित रोगी के शरीर में मेथिलीन ब्लू इंजेक्ट किया जाता है, तो नीला रंग गायब होना शुरू हो जाएगा और त्वचा की रंजकता को रोक देगा।
हेमेटोलॉजिस्ट मैडिसन कैविन III और नर्स रूथ पेंडरग्रास ने अपनी जांच के दौरान पाया है कि मार्टिन फुगेट और एलिजाबेथ स्मिथ से पहले समान लक्षणों वाले दो लोग थे। आधुनिक समय के शोधकर्ताओं के बीच अभी भी असहमति और बहस है कि सभी मेथेमोग्लोबिनेमिया रोगी फुगेट्स परिवार के वंशज हैं।
आज आप लगभग कभी भी इसके साथ एक रोगी नहीं देखते हैं। यह एक ऐसी बीमारी है जिसके बारे में कोई मेडिकल स्कूल में सीखता है और हेमेटोलॉजी में हर परीक्षा में यह बहुत कम होता है। मिनेसोटा के मेयो क्लिनिक के हेमेटोलॉजिस्ट डॉ. अयालेव टेफ़री ने कहा, यह बीमारी और समाज के बीच के अंतर और गलत सूचना और कलंक के खतरे का भी उदाहरण है।
नीली त्वचा के साथ पैदा हुआ अंतिम फुगेट (सक्रिय मेथेमोग्लोबिनेमिया)
बेंजामिन स्टेसी, जिनका जन्म 1975 में हुआ था, सक्रिय मेथेमोग्लोबिनेमिया जीन के साथ पैदा हुए अंतिम ज्ञात व्यक्ति हैं और उनका इलाज सफल रहा। स्टेसी मार्टिन फुगेट और एलिजाबेथ स्मिथ की परपोती हैं। अस्पताल के कर्मचारियों में दहशत थी क्योंकि बेंजामिन पैदा होने के समय लगभग बैंगनी रंग का था। जैसे-जैसे वह बड़ा हुआ बीमारी के लक्षण मौजूद नहीं रहे।
अंतिम शब्द
हेमेटोलॉजिस्ट मैडिसन कैवेन III और नर्स रूथ पेंडरग्रास के शोध कार्य के लिए धन्यवाद, जो संयुक्त राज्य अमेरिका के इतिहास में एक विचित्र चिकित्सा गाथा को समाप्त करने में सफल रहे।
आज भी लोग केंटकी के ब्लू पीपल की चर्चा करते हैं। हालांकि, मेथेमोग्लोबिनेमिया के बारे में हर कोई नहीं जानता, जो उस नीली रंग की त्वचा का कारण रहा है।
